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(c) 2004  Andreas Stecker
                                                                                                           

Markschwammniere

Die Markschwammniere ist eine angeborene Erkrankung, meist beider Nieren. Dabei bestehen viele kleine Zysten im Nierenmark, die mit den Sammelrohren in der Niere in Verbindung stehen und eigentlich den Urin sammeln und in das Nierenbecken weiterleiten sollten. Diese Sammelrohre (ein feines Rohr in der Niere für den Abfluss des Harns aus den Nierenkörperchen/Nierenkanälchen) erweitern sich, aus bisher unbekannter Ursache, zu kleinen Höhlen, ähnlich den Höhlungen in einem Schwamm. Da Sammelrohre meist zur Nierenmitte (= Nierenmark) vorkommen, sind diese Hohlräume meist dort wahrzunehmen, daher stammt auch der Name: Markschwammniere . Es besteht oft vermehrte Calcium- und verminderte Säureausscheidung, was zu Steinleiden und Renal tubulärer Azidose (Bei der renal-tubulären Azidose können die Nierenkanälchen nicht genügend Säure aus dem Blut entfernen und in den Harn ausscheiden.) führen kann.

Ursache der Erkrankung sind angeborene Veränderungen der Sammelrohre in den Markpyramiden und Papillen. Die Veränderung hat einen autosomal dominanten Erbgang, treten aber in der Regel spontan auf. Es können sowohl einseitig als auch beidseitig entweder nur Teile der Niere oder die gesamte Niere betroffen sein.

In den terminalen Sammelrohren kommt es zu einer Erweiterung, nahe der Papillenspitze können sich auch Zysten bilden, die viele Kalziumoxalatkonkremente enthalten. Die Nieren behalten zwar ihre normale Form, haben aber ein schwammiges Aussehen und sind vergrößert. In der Niere entstehen Obstruktionen, welche sekundär das Parenchym (organspezifische Gewebe) verändern ohne eine Niereninsuffizienz zu verursachen.

Bislang scheint es so, als würden Markschwammnieren nicht hundertprozentig vererbt, die Veranlagung dazu besteht aber schon seit der Geburt. Die Symptome treten meist erst im Erwachsenenalter auf. Eine Ursache für diese Erkrankung ist nicht bekannt.

Mit zunehmendem Alter kann sich Kalk in diesen Höhlungen Ablagen und viele kleine Nierensteine bilden, die sich im Gewebe der Niere vorfinden lassen. Bei einem Abgang kann es zu Nierenkoliken kommen, aufgrund derer dann erst die Diagnose gestellt wird. Diese Kalkablagerungen können zur Verschlechterung der Nierenfunktion führen.

Daher ist es wichtig, dass Patienten mit einer Markschwammniere neben seinem Urologen auch in Betreuung bei einem Nephrologen (Zusatzausbildung des Internisten mit Fachgebiet Nieren- und Bluthochdruckerkrankungen)  steht. So kann die Nierenfunktion am besten erhalten werden und drohende Komplikationen können frühzeitig erkannt und behandelt werden.

Erklärung einer Markschwammniere von Wikipedia und Dr. med. Martin Pachman Facharzt für Innere Medizin - Nephrologie.


(Markschwammniere Erklärung auf symptomat.de)

Die Markschwammniere ist eine zystische Nierenerkrankung. Von Geburt an weisen beide oder seltener nur eine der Nieren zystische Veränderungen der Markpyramiden und Papillen im Nierenmark auf, die mit den Sammelrohren der Nieren verbunden sind. Das Nierenmark und seine Pyramide sind durch die zystischen Erweiterungen in der Konzentrationsfähigkeit des Urins beeinträchtigt.

So scheiden die Nieren der Betroffenen oft zu wenig Säuren oder zu viel Calcium aus und bilden Nierensteine. Auch Harnsteine können sich entwickeln. In Extremfällen entsteht eine renal tubuläre Azidose. Obwohl die Markschwammniere angeboren ist, wird sie nicht als erbliche Nierenerkrankung bezeichnet. Von der Erkrankung zu unterscheiden sind damit:

die zystisch medullären Nierenerkrankungen Typ I und II die Nephronophthise, die weitestgehend genetisch bedingt sind.

Für die symptomatische Markschwammniere wird eine Prävalenz ( Krankheitshäufigkeit ) von 1:5000 bis 1:20000 angegeben. Für Asymptomatische Markschwammnieren liegt die Prävalenz bei 1:200.

Ich möchte an dieser stelle noch ein Beispiel zur Seltenheit von Markschwammnieren einbringen. Ich selber wohne in Stade (Niedersachsen) Stade hat ca. 45.000 Einwohnern mit ca. 10 Bekannten Markschwammnieren Patienten!   Andreas Stecker

Ursachen

Die Erkrankung der Markschwammniere tritt in aller Regel spontan auf. Die ursprüngliche Ursache für die zystischen Veränderungen ist bislang unbekannt. Mit der Erkrankung werden bisher keine spezifischen Gen oder Chromosomahle Mutationen in Verbindung gebracht. Die Weitergabe der Erkrankung scheint nicht vorhersehbar zu sein. Wissenschaftler gehen auf Grund der Unvorhersehbarkeit davon aus, dass statt einer genetischen Basis eine Komplikation in der Schwangerschaft die wahrscheinlichere Ursache für die Erkrankung ist.

Auch eine Kombination aus genetischen Faktoren und Umweltfaktoren wird in Betracht gezogen. Falls eine solche Kombination vorliegt, wird für die genetischen Faktoren ein autosomal dominanter Erbgang vermutet. Auch wenn die Anfälligkeit im Sinne einer genetischen Disposition erblich ist, bricht die Erkrankung in diesem Fall ausschließlich dann aus, wenn die Betroffenen im mit den Umweltfaktoren in Kontakt geraten.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Angeborenerweise liegen bei der Markschwammniere in einer oder in beiden Nieren zystische Erweiterungen hervor. Nicht das gesamte Nierenmark muss von den Zysten betroffen sein. Auch lokal begrenzte Veränderungen kommen vor. Zu einer zystischen Erweiterung kommt es vor allem in den Terminahlen Sammelrohren des Nierenmarks. Oft bilden sich die Zysten auch in den Papiellenspitzen. Die Zysten enthalten Calziumoxalatkonkremente.

Obwohl die Nieren der Betroffenen ihre physiologische Form behalten, weisen sie ein schwammiges Aussehen auf. In den meisten Fällen sind sie außerdem vergrößert. Durch die Zysten entstehen Obstruktionen, die das Parenchym ändern. Zu einer Niereninsuffizienz kommt es in aller Regel nicht. Die Markschwammniere bleibt meist lange symptomlos. Gut die Hälfte der Betroffenen bleibt sogar ein Leben lang ohne Symptome. Wenn überhaupt Symptome auftreten, so handelt es sich meist um Harn- und Nierensteine, um rezidivierende Nierenkoliken, Harnwegsinfektionen oder Hämaturie.

Quelle: www.symptomat.de


Interessante Erklärungen vom National Institutes of Health

Ursache der Markschwammniere

Markschwammniere, die auch als Cacchi Ricci Krankheit bekannt, ist eine angeborene Nierenerkrankung, die Probleme mit winzigen Röhrchen in den Nieren, die so genannte Tubuli, die für die Steuerung der Urinfluss verantwortlich sind, verursacht. Obwohl es ein Geburtsfehler, die Symptome der Markschwammniere oft nicht bis mittleren Alter auftreten. Nach Angaben der National Institutes of Health, zwischen 1 von 5000 und eine in 20.000 Amerikaner durch Markschwammniere betroffen.

Die ursprüngliche Ursache der Markschwammniere ist noch unbekannt. Obwohl es ein Geburtsfehler, die National Institutes of Health Zustand, dass keine spezifische Gen oder Gene werden mit der Erkrankung, und es scheint nicht vorhersehbar von den Eltern an die Kinder weitergegeben werden. Dies deutet auf die Ursache der Störung kann im Verlauf der Schwangerschaft auftreten, oder es kann eine Kombination von genetischen und Umweltfaktoren.

In jedem Fall ist die Ursache der Symptome der Markschwammniere gut bekannt. Normalerweise werden die Nierenfunktion durch Filtern von Abfallprodukten aus dem Blut, Urin, die dann in die Blase gesendet und aus dem Körper ausgeschieden zu erzeugen. , In Menschen, die von Markschwammniere leiden, die Innenseite der Röhrchen im Inneren einer oder beiden Nieren beginnen jedoch mit Schwamm wie Zysten oder Säcke zu füllen. Da diese Säcke wachsen und zunehmen, fangen sie an, den normalen Fluss des Urins zu blockieren.

Die Säcke oft wachsen nicht auf den Punkt, signifikante Symptome, bis die Menschen später in ihrem Mittelalter erreichen ihren 30er oder sogar. An dieser Stelle die häufigsten frühen Symptome der Verstopfung sind Infektionen der Harnwege oder Nierensteine. In den meisten Fällen beide Nieren betroffen sind, aber einige Menschen erleben die Symptome in nur einem. Markschwammniere Probleme können Schmerzen verursachen, während beim Wasserlassen, Bauchschmerzen, Urin, die trüb oder blutig ist, und in schweren Fällen, Erbrechen und Fieber. Da die gleichen Symptome können durch eine Vielzahl von Beschwerden verursacht werden können, sollten Menschen, die sie stark oder anhaltend auftreten Arzt aufsuchen. Die Existenz von Markschwammniere kann durch eine Röntgen intravenöse pyelogram (ein Farbstoff Injektion unmittelbar vor der Abtastung angegeben) bestätigt werden.

Leider gibt es keine Behandlung für Markschwammniere. Die Behandlung konzentriert sich in der Regel auf die Linderung der Komplikationen der Erkrankung zum Beispiel wiederkehrende Behandlung von Harnwegsinfektionen und Nierensteine ​​Aufbrechen durch Ultraschall.

Quellen: Hill Physicians. Markschwammniere.

National Institutes of Health: National Kidney und Urologische Krankheiten Information Clearinghouse. Markschwammniere.

www.lasaludfamiliar.com


 
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